今日建德报 2016年6月9日报道（记者 李文慧 通讯员 刘兰芹）：

蚕豆虽然好吃，但并不是每个人都适合。近日梅城的一位3岁男童就因吃了几颗蚕豆进了医院，所幸抢救及时没有酿成悲剧。

6月24日，小泽（化名）被爸爸抱进了市一医院的急诊室，小泽的面色苍黄，精神极差。据小泽的爸爸介绍，儿子这两天经常恶心呕吐，有点低烧，早上开始还解 出了鲜红色小便。“最近有没有吃过蚕豆。”医务人员询问小泽爸爸，小泽爸爸说儿子几天前确实吃过蚕豆，并从食用的第二天开始出现了不适症状。

原来，小泽体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），食用蚕豆后突然发生急性血管内溶血，也就是我们常说的蚕豆病。由于间隔了几天，小泽的贫血情况十分严重，他的血红蛋白含量为29g/L，远低于正常值（110—160g/L ），需要立即抢救。

通过输入洗涤红细胞、补液、纠正酸中毒等一系列抢救措施，小泽被转入儿科病房，目前恢复良好，预计近期可出院。“小泽的情况算是比较幸运的。”市一 医院儿科护士长透露，几年前她曾遇见过一位蚕豆病患者，因为没有及时就医导致死亡。据了解，蚕豆病多见于儿童，男性患者约占90%以上，大多食用1—2天 后发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血发生眼角染黄及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时可出现休克、心功能和肾功 能衰竭，不及时抢救，1—2天内可能死亡。

护士长说，每年市一医院都会遇到蚕豆病人，蚕豆病本身是一种先天性疾病，新生儿如果不进行血液筛查，平时是无法判断其是否患病的。不过家长也不必过度恐 慌，只要日常注意观察儿童的脸色和尿液颜色，发现症状及时就医，就可以有效抑制病情。如果确诊患有蚕豆病，每年3—5月应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽 量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病。

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武汉晚报2016年4月21日讯（记者 王恺凝，通讯员 邓国欢），因为喝了一杯豆浆，吃了10多颗黄豆，两岁男孩小杰（化名）患上“蚕豆病”，全身苍白如纸，送到医院时已奄奄一息。

昨天，记者在同济医院儿科重症科见到小杰的妈妈。她说，14号早餐，小杰喝了点豆浆，下午他又吃了10多颗炒黄豆；到了晚上他就发烧，小便颜色深如酱油。第二天，两口子就带着孩子从黄陂赶到同济来看病。谁知，刚到儿科门诊，孩子就出现了心脏骤停。





“再晚来5分钟，我们就无力回天了。”该院儿童重症医学科医生陈瑜说，孩子送来时四肢冰凉，全身苍白，无心跳。当时10多位医生轮番给小杰做心肺复苏，心跳复跳后查血色素只有2.8g/l，正常血色素应该是120g/l，小杰属于急性重症溶血性贫血，体内红细胞只剩下1/5，医生判断极有可能是“蚕豆病”所致。

“蚕豆病”的医学全称为“G-6-PD酶缺乏症”，这种酶就像是给红细胞穿上盔甲，可以抵御各种“氧化性”物质入侵。缺少这种酶的患者碰上带有氧化性的物质，红细胞就会被破坏出现溶血性贫血。蚕豆属于强氧化性食品，因此，这种病俗称为“蚕豆病”。昨天，被抢救6天的小杰刚脱下呼吸机，尚未脱离生命危险。

陈瑜提醒，蚕豆制品、蚕豆花粉和氧化性强的食物如黄豆、豆浆、酱油等，“蚕豆病”患者都不能碰，金银花凉茶也要慎饮。
 
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解放军303医院新闻中心，2016年4月11日报道：

69岁的丘老伯没想到，吃东西觉得“上火”后，服用了两盒“六神丸”和一包穿心莲，结果不但下不了火，还住进了解放军303医院重症医学科。医院重症医学科博士后耿焱医生告诉他，“六神丸”中的珍珠粉成分诱发了他遗传的“蚕豆病”，如果抢救不及时，他就可能醒不过来了。

4月8日，记者在解放军303医院重症医学科病房里看到他时，丘老伯躺在病床上，神志清醒，正在挂输液，康复得不错。






丘老伯目前康复良好

耿焱医生介绍到，3月29下午，丘老伯从外院转到303医院时，外院无法诊断他到底得了什么病。31日全院大会诊后，当天下午丘全醒转入重症医学科，经过一个多星期的抢救，丘老伯康复良好。耿焱说，此前接诊的蚕豆病患者多是小孩，丘老伯在69岁的高龄发作，属于广西第一例。






耿焱博士后介绍病人抢救情况

据303医院血液科尹晓林博士介绍，当时会诊，听说患者需要输血但血配不上，因为患者的血液颜色像酱油一样。“根据以往会诊的经验，如果一个病人感冒了、发烧了，或者是出现小便颜色改变等症状，就应该怀疑是蚕豆病了”。尹博士说，丘老伯住进303医院时，基本没有小便，幸好及时找准了病因。






尹晓林博士介绍病人会诊情况

●关于“蚕豆病”

“蚕豆病”比较特殊，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，发生的急性溶血性疾病。溶血具体机制不明。同一地区G6PD酶缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。有的人吃蚕豆一两次没事，到第三次就出事，但之后吃又不会有事。

尹晓林介绍，“蚕豆病”患者在广西、广东、四川、贵州等省区分布较普遍。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。该病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。

●“蚕豆病”症状

“蚕豆病”的贫血程度和症状大多数很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，血压下降，反应迟钝或烦躁不安，出现少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。

●“蚕豆病”预防

一旦知道自己有“蚕豆病”遗传疾病，在平时的饮食上就要多加注意，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒。
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福建综合频道第一帮帮团2016-02-23报道：

2016-02-23日晚上，福建省急救中心抢救室里送进了一个六岁的小孩，据家长说，孩子前几天吃了一个豆沙包，令人意想不到的是，孩子的小便开始带血，现在全身发黄，没有血色，那么，一个六岁小孩子为什么吃了一个豆沙包就会出现这种状况，那孩子究竟得了什么病呢？

小孩面色腊黄 小便呈酱油色






小孩家长说，他小孩今年已经是第二次发病了，发病时，小孩总是觉得困，没精神，平时爱玩的玩具也不玩了，而且小便呈现出酱油的颜色，今天小孩除了吃一个豆沙包没吃其余的东西。躺在病床上小孩，整个皮肤蜡黄，没有一丝血色，让人看得心疼。

小孩的病真的与豆沙包有关系吗？那么，小孩得的究竟是啥病？为什么会出现尿血的症状呢？

医生：小孩是溶血性贫血

医生表示，小孩目前的酱油色小便是一种溶血症状，身体里的血红蛋白经过小便被排出了身体，导致了贫血。因此，小孩才会感觉疲惫。

经过检查，医生发现小孩的病因，是因为小孩体内的红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，这种病俗称“蚕豆病”，是因为食用了蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。医生说，由于豆沙包里的馅儿有蚕豆成份，所以，当小孩吃了豆沙包之后，病症就发作。

医生：“蚕豆病”患者慎吃蚕豆






医生表示，“蚕豆病”是一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。

医生提醒，“蚕豆病”患者禁止食用珍珠粉,金银花,川莲,牛黄等，以及蚕豆或蚕豆生加工品,要避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。并且“蚕豆病”很多药物是不能使用的，在看病时，要先医生表明患有蚕豆病。帮帮团记者报道。

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来源：上海市儿童医院

        日前，经我院PICU、普外科、血液科、麻醉科及复旦大学附属中山医院内镜中心多方合作，成功为一名溶血性贫血合并重度黄疸及肝损害患儿，完成ERCP术（经内镜逆行性胰胆管造影术），成功治疗其胆囊结石及急性胆道感染引起的急性梗阻性黄疸。从死亡路上成功抢回了一条生命。

        14岁的“小志”（化名）是个聪明帅气的男孩，虽然6月龄时他就被确诊为“G-6-PD缺乏症”，俗称“蚕豆病”，日常饮食不能吃蚕豆及含豆制成分的食物；虽然一旦遇上感冒发烧就会发生溶血性贫血，全身皮肤像香蕉一样黄，但感染控制后，黄疸也能很快消退；十四年来小志在父母的关爱下，和同龄的孩子一样快乐地生活、学习。

        今年9月2日，“小志”由外院转来我院，临床表现类似以往“蚕豆病”症状，但这次伴随二十余天的持续高热不退及难以忍受的腹痛，外院拟外科急腹症给予抗感染，激素及对症处理后，临床上黄疸没有再向往日一样很快消退，反而越来越严重，整个人就像一个黄金瓜，尤其是眼睛及双手。焦急的父母带着备受病痛折磨的“小志”在朋友的建议下，抱着最后的希望慕名来到我们上海市儿童医院。

        PICU抢救这类疾病已积累了经验，曾经成功救治外院认定要死亡的胆汁淤积合并严重肝损害的患儿。然而，这次病情特殊，单纯内科救治可能难于成功。“小志”的病情，不能单用基础病G-6-PD缺乏症解释，合并严重感染，还同时伴有高胆红素和肝损及且凝血功能异常，随时都有大出血，肝性脑病等突然死亡危险。PICU立刻组织血液科、普外科、消化内科等专家进行全院大会诊，专家们考虑“小志”这次黄疸为溶血性黄疸和梗阻性黄疸两方面原因引起，腹部B超示：肝脏、脾脏肿大，肝内外胆管扩张，胆总管末端胆泥淤积，胆囊内胆泥淤积。腹部CT示：肝内外胆管及胆总管扩张，胆囊增大，胆汁信号不均匀。经我院PICU医护人员的积极治疗后，“小志”的溶血得到控制，但梗阻性黄疸日渐加重，望着那双期盼忐忑又蜡黄的眼，为了阻止病情进一步恶化，医护人员动脑筋想一切办法，以低风险，创伤小为原则缓解胆汁淤积情况，普外科刘江斌副主任医师更是积极与中山医院内镜中心联系，决定经内镜行逆行性胰胆管造影术（ERCP），同时可在内镜下放置引流管（ERBD）。此方法不用开刀，创伤小，手术时间短，并发症较外科手术明显减少，在成人科已广泛应用。但该方案的难度及风险在于：1.小志为儿童，清醒状态下不能完全配合手术；2.患儿有G-6-PD缺乏症的基础病，有很多麻醉药物不能使用。

        经多方的通力协作，经医务科批准后，在我院普外科刘江斌副主任和PICU医生的全程陪护下，经120救护车转运至中山医院，并由我院麻醉师实施麻醉，中山医院实施ERCP检查。中山医院内镜中心的医师艺高人胆大，仅短短半小时即完成ERCP的整个过程，经内镜取出直径0.4cm的结石，并经十二指肠乳头顺利放置引流管，并于手术当天顺利返回我院PICU病房。从此小志的心情大好，终于露出了久违的笑容，原来小志可以笑得这样灿烂啊，小志的爸爸更是谢谢不尽，说是上海的医师救了他儿子的性命，现在的“小志”已经能够吃低脂饮食了，当小志吃第一口食物的时候，他贪婪地满足地大嚼起来，看他吃得这样开心，我们也喜在心里，再过1-2天，“十一”国庆节他就能够顺利出院，回到学校继续他的学业。

       作为一个今年刚规培结束的年轻住院医师，第一个工作地方就是重症医学科，在那里我深深地感受到了“时间就是生命，尽一切努力为了孩子”的理念，各级医护人员的敬业精神，以及我院各科室间和院内外的密切合作，给予患者及家属人文关怀，最大程度地减轻患儿的痛苦，积极沟通缓解家属的巨大心理压力，使我院在类似疑难复杂病例处理方面也提供了一个良好的经验，让危重病人早日脱离危险，健康快乐地成长。

重症医学科 
董娜  朱艳 撰稿























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