上海市儿童医院成功救治一例14岁蚕豆病男孩

来源：上海市儿童医院

        日前，经我院PICU、普外科、血液科、麻醉科及复旦大学附属中山医院内镜中心多方合作，成功为一名溶血性贫血合并重度黄疸及肝损害患儿，完成ERCP术（经内镜逆行性胰胆管造影术），成功治疗其胆囊结石及急性胆道感染引起的急性梗阻性黄疸。从死亡路上成功抢回了一条生命。

        14岁的“小志”（化名）是个聪明帅气的男孩，虽然6月龄时他就被确诊为“G-6-PD缺乏症”，俗称“蚕豆病”，日常饮食不能吃蚕豆及含豆制成分的食物；虽然一旦遇上感冒发烧就会发生溶血性贫血，全身皮肤像香蕉一样黄，但感染控制后，黄疸也能很快消退；十四年来小志在父母的关爱下，和同龄的孩子一样快乐地生活、学习。

        今年9月2日，“小志”由外院转来我院，临床表现类似以往“蚕豆病”症状，但这次伴随二十余天的持续高热不退及难以忍受的腹痛，外院拟外科急腹症给予抗感染，激素及对症处理后，临床上黄疸没有再向往日一样很快消退，反而越来越严重，整个人就像一个黄金瓜，尤其是眼睛及双手。焦急的父母带着备受病痛折磨的“小志”在朋友的建议下，抱着最后的希望慕名来到我们上海市儿童医院。

        PICU抢救这类疾病已积累了经验，曾经成功救治外院认定要死亡的胆汁淤积合并严重肝损害的患儿。然而，这次病情特殊，单纯内科救治可能难于成功。“小志”的病情，不能单用基础病G-6-PD缺乏症解释，合并严重感染，还同时伴有高胆红素和肝损及且凝血功能异常，随时都有大出血，肝性脑病等突然死亡危险。PICU立刻组织血液科、普外科、消化内科等专家进行全院大会诊，专家们考虑“小志”这次黄疸为溶血性黄疸和梗阻性黄疸两方面原因引起，腹部B超示：肝脏、脾脏肿大，肝内外胆管扩张，胆总管末端胆泥淤积，胆囊内胆泥淤积。腹部CT示：肝内外胆管及胆总管扩张，胆囊增大，胆汁信号不均匀。经我院PICU医护人员的积极治疗后，“小志”的溶血得到控制，但梗阻性黄疸日渐加重，望着那双期盼忐忑又蜡黄的眼，为了阻止病情进一步恶化，医护人员动脑筋想一切办法，以低风险，创伤小为原则缓解胆汁淤积情况，普外科刘江斌副主任医师更是积极与中山医院内镜中心联系，决定经内镜行逆行性胰胆管造影术（ERCP），同时可在内镜下放置引流管（ERBD）。此方法不用开刀，创伤小，手术时间短，并发症较外科手术明显减少，在成人科已广泛应用。但该方案的难度及风险在于：1.小志为儿童，清醒状态下不能完全配合手术；2.患儿有G-6-PD缺乏症的基础病，有很多麻醉药物不能使用。

        经多方的通力协作，经医务科批准后，在我院普外科刘江斌副主任和PICU医生的全程陪护下，经120救护车转运至中山医院，并由我院麻醉师实施麻醉，中山医院实施ERCP检查。中山医院内镜中心的医师艺高人胆大，仅短短半小时即完成ERCP的整个过程，经内镜取出直径0.4cm的结石，并经十二指肠乳头顺利放置引流管，并于手术当天顺利返回我院PICU病房。从此小志的心情大好，终于露出了久违的笑容，原来小志可以笑得这样灿烂啊，小志的爸爸更是谢谢不尽，说是上海的医师救了他儿子的性命，现在的“小志”已经能够吃低脂饮食了，当小志吃第一口食物的时候，他贪婪地满足地大嚼起来，看他吃得这样开心，我们也喜在心里，再过1-2天，“十一”国庆节他就能够顺利出院，回到学校继续他的学业。

       作为一个今年刚规培结束的年轻住院医师，第一个工作地方就是重症医学科，在那里我深深地感受到了“时间就是生命，尽一切努力为了孩子”的理念，各级医护人员的敬业精神，以及我院各科室间和院内外的密切合作，给予患者及家属人文关怀，最大程度地减轻患儿的痛苦，积极沟通缓解家属的巨大心理压力，使我院在类似疑难复杂病例处理方面也提供了一个良好的经验，让危重病人早日脱离危险，健康快乐地成长。

重症医学科 
董娜  朱艳 撰稿